重症肌无力啥症状咋治疗 [复制链接]

上期内容用“灯泡论”以及小蓝小红和小绿之间的“三角恋”故事，带大家了解了重症肌无力（MG）的发病机制，本期我们来聊一聊这种疾病在临床上会有哪些表现，以及该如何治疗。

绝大部分MG患者以眼外肌无力所致的对称或非对称性上睑下垂或双眼复视为首发症状。面肌受累可引起苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难及饮水呛咳等。颈肌受累，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象。肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象，对患者的生活质量和生命安全构成了严重威胁。

那我们就来看看上述症状应该

怎么控制

怎么治疗

胆碱酯酶抑制剂主要用于症状性治疗：最常用的是溴吡斯的明，其是治疗所有类型MG的一线药物，可缓解、改善绝大部分MG患者的临床症状。溴吡斯的明应当作为ＭＧ患者初始治疗的首选药物，依据病情与激素及其他非激素类免疫抑制联合使用。其副作用包括恶心、流涎、腹痛、腹泻、心动过缓及出汗增多等。MG危象是这类药物的相对禁忌证，因为乙酰胆碱酯酶抑制剂能增加气道分泌物并使气道管理更加困难。高剂量的乙酰胆碱酯酶抑制剂可反常导致肌无力及呼吸功能不全恶化，临床称之为胆碱能危象。

表1肌无力危象和胆碱能危象的鉴别诊断

免疫抑制药物包括糖皮质激素和其他口服非激素类免疫抑制剂。糖皮质激素被认为是最有效的口服免疫抑制剂，被广泛推荐为MG的一线治疗，一般用药数天内就可以起效，大多数患者在头2周内可感觉到症状改善。使用糖皮质激素期间必须严密观察病情变化，约40％～50％的患者在服药２～３周内症状一过性加重并有可能诱发肌无力危象，尤其是晚发型、病情严重或球部症状明显的患者，使用糖皮质激素早期更容易出现症状加重，因此，对上述患者应慎用糖皮质激素，可先使用静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）或血浆置换（PE）使病情稳定后再使用糖皮质激素，并做好开放气道的准备。长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。

非激素类免疫抑制剂在糖皮质激素减量以及预防MG复发中发挥重要作用，如硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯、环孢素、甲氨蝶呤及环磷酰胺。值得注意的是：目前尚无临床研究比较不同非激素类免疫抑制剂的疗效，因此，药物选择尚无统一标准，更多依赖于临床医生的经验。

IVIG与PE主要用于病情快速进展、危及生命的情况，如肌无力危象、严重的球麻痹所致吞咽困难、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期治疗，可使绝大部分患者的病情得到快速缓解。为达到持续缓解，可同时启动免疫抑制治疗（非激素类免疫抑制剂）。IVIG多于使用后5～10ｄ左右起效，作用可持续２个月左右。IVIG使用方法：按体重mg/（kg·ｄ）静脉注射５ｄ。头痛是比较常见的不良反应，严重不良事件的发生率极低。急性肾功能衰竭罕见，与患者脱水和以前使用蔗糖或麦芽糖稀释剂有关。

MG临床表现具有很大异质性，在临床实践中，需考虑患者的发病年龄、疾病严重程度、是否合并胸腺瘤、血清学特点、治疗并发症以及治疗费用等，尽量做到安全、有效、精准化治疗（详见表2）。

表2MG药物治疗方案介绍

参考文献：

中国免疫学会神经免疫分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南(版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,,28(1):1-12.

俞海,蒋雨平.重症肌无力的治疗[J].中国临床神经科学,,26(06):-+.。