难治性重症肌无力 [复制链接]

难治性重症肌无力

难治性MG（refractoryMG）：对于难治性MG尚无统一的标准，基于现有研究证据定义为：

1、传统的糖皮质激素或者至少2种免疫抑制剂（足量、足疗程）治疗无效；

2、干预后状态为无变化或者加重；

3、不能耐受免疫抑制剂的不良反应或有免疫抑制剂使用禁忌证

4、需要反复给予IVIG或者PE以缓解病情

5、病程中反复出现肌无力危象。

难治性MG：约占全身型MG的10%左右

难治性重症肌无力的核心是传统免疫治疗无效

传统免疫治疗：激素、硫唑嘌呤（AZA）、他克莫司（TAC）、吗替麦考酚酯（MMF）、环孢素（CSA）、甲氨蝶呤（MTX，methotrexate）及环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）

难治性重症肌无力的特点：年轻，女性，MuSK抗体阳性，胸腺切除史和胸腺瘤

难治性重症肌无力的治疗策略：

1、调整传统免疫抑制剂治疗方案：大剂量CTX

2、加用新型免疫抑制剂

3、免疫靶向药物治疗：依库珠单抗（昂贵）和利妥昔单抗

4、外周自体干细胞治疗，和尝试胸腺切除

声明：只为整理和学习！