胸腺瘤

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川至影像病例肺先天性囊性腺瘤样畸 [复制链接]

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肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种少见的、非遗传性的,错构瘤样的肺发育异常。系胚胎期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形,发生于胚胎7-10周,由于细支气管过度增生,几乎完全抑制了肺泡生长,支气管结构紊乱,肺泡发育不良,多与正常支气管相交通,绝大部分为肺循环供血,少数由体循环供血。CCAM首先于年由Chin等作为一种独立的疾病进行报道。新生儿发病率约为1/—1/,占先天性肺部畸形的25%,少数为成人。4%-26%的病例可合并其他先天性畸形。常因呼吸道反复感染、进行性呼吸困难、其他原因影像学检查偶然发现,常误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病。孕期(约18周以后)超声或MR发现:肺部囊性或实性肿块。可伴有羊水过多,胎儿水肿,此时预后差。多数患儿于生后6个月内出现呼吸窘迫、呼吸困难,严重者可有发绀、呼吸道感染症状。少数至儿童期才出现症状,可表现为咳嗽、发热和反复肺部感染。可伴有心脏畸形等。多数患者病变局限在单个肺叶内,右肺较多见。川至影像

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